Protein im Zusammenhang mit Krebs-Wachstum treibt tödlichen Lungen-Krankheit: die Entdeckung in den Mäusen schlägt mögliche Rolle für die anti-Krebs-Medikamente bei der Behandlung von Lungenfibrose

Ein protein im Zusammenhang mit Krebs Wachstum angezeigt wird, fahren die tödliche Lungenkrankheit, bekannt als die idiopathische Lungenfibrose, entsprechend der neuen Forschung von Cedars-Sinai. Die Entdeckung in den Mäusen und in menschlichen Gewebeproben, die möglicherweise Auswirkungen auf die Behandlung der Krankheit mit bestehenden anti-Krebs-Therapien, die Sie hemmen das protein PD-L1.

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische, progressive Lungenerkrankung unbekannter Ursache, die wirkt sich auf mehr als 100.000 Menschen in den USA Es besteht der Fibrose — eine Anhäufung von fibrösem Narbengewebe –, die schließlich raubt die Lunge die Fähigkeit der transport von Sauerstoff in die Blutbahn gelangt. Obwohl die Krankheit fortschreitet, variable Tarife, die meisten Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose, nach den National Institutes of Health.

„Derzeit gibt es keine bekannte Heilung für diese verheerende Bedingung,“ sagte Paul Noble, MD, professor der Medizin und Vorsitzender der Abteilung für Medizin, Direktor des Women ‚ s Guild Lungen-Institut und der Vera-und-Paul Guerin Family Distinguished Chair in Pulmonary Medicine at Cedars-Sinai. „Aktuelle FDA – zugelassenen Medikamente nur langsam die Fibrose bei bestimmten Personen oder zu behandeln einige der Symptome. Diese Studie öffnet den Weg für die Entwicklung einer Behandlung für idiopathic Lungenfibrose.“

Edel und Dianhua Jiang, MD, PhD, professor of Medicine at Cedars-Sinai, wurden co-entsprechenden Autoren der Studie, veröffentlicht in der Zeitschrift JCI Einblick.

Die Studie konzentriert sich auf die Zellen, den sogenannten Fibroblasten, die Proteine zu produzieren, die dem Aufbau der extrazellulären matrix — ein Geflecht von Makromolekülen, bietet Struktur und die biochemische Unterstützung der Zellen in den Geweben des Körpers. In idiopathischer pulmonaler Fibrose Defekten Fibroblasten dringen in normalen Lungen-Gewebe und erzeugen übermäßige Ablagerungen von fibröses (Narben) Gewebe, die fortschreitend beeinträchtigt die Lungenfunktion.

In Lungen-Gewebeproben von idiopathischer pulmonaler Fibrose-Patienten, die in der Studie fanden Forscher, dass die invasive Fibroblasten sezerniert hohe Konzentrationen von PD-L1, ein Eiweiß, das auf normalen Zellen, die verhindert, dass Immunzellen aus anzugreifen. Von „getarnt“ als normale Zellen, die invasive Fibroblasten konnte seiner Zerstörung durch das körpereigene Immunsystem.

In Experimenten mit laboraory Mäuse, die das team dann gezeigt, dass die Einführung von normalen Fibroblasten nicht in der Entwicklung von Lungenfibrose und dass die schwere der Erkrankung reduziert werden konnte durch die Verwendung von genetischen und Antikörper-Techniken zu hemmen PD-L1.

„Zusammengenommen sind diese Ergebnisse identifizieren PD-L1 als Fahrer von fibroblast invasion in idiopathischer Lungenfibrose und Unterstützung von PD-L1 als ein potenzielles therapeutisches Ziel für die Bedingung,“ Jiang sagte.

Basierend auf den Erkenntnissen, die Forschungs-team entwirft einen Vorschlag für eine klinische Phase-I-Studie mit der Verwendung eines PD-L1-Hemmung Medikament gegen diese Krankheit. Das Verfahren sollte eine Bewertung der Sicherheit des Medikaments bei Patienten. Wenn gefunden, um sicher zu sein, das Medikament könnte dann getestet werden, in späteren Verfahren zu beurteilen seine Wirksamkeit und weitere test seine Sicherheit.

Derzeit gibt es mehrere PD-L1-Hemmung der Medikamente von der FDA zugelassen zur Behandlung von Krebs. Einige Krebszellen durchkreuzen Angriff durch das Immunsystem durch die Sekretion von PD-L1 in einem Prozess ähnlich wie in der neuen Studie. „Unser Vorschlag ist die Verwendung eines dieser FDA-zugelassene Medikamente in einer klinischen Studie bei idiopathischer pulmonaler Fibrose,“ Noble sagte.